鍾侑谷醫師其他手術分享

台灣男性重建外科醫學會創會理事長 鍾侑谷

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臨床上，很多人會把羊膜帶症候群(Amniotic Band Syndrome，簡稱ABS)誤認為併指(Syndactyly)而來求診，兩者雖然外表看起來相似，但發生的機轉卻大不相同，簡而言之，併指是由於趾頭該分開時，卻沒有完全分開，而羊膜帶症候群卻是由羊膜所形成的帶子，繞住身體、四肢凸出的相關部位，最常影響者為四肢、指(趾)頭，而形成類似截肢或併肢的表象，當中，併肢這個假象又和倂指的外觀有幾分形似，因此常被誤以為是同一類疾病，但，其實兩者是不同的。

羊膜帶綜合症候群，是一種原因不明的罕見病變，發生機率約1/1200~1/15000。至於何謂羊膜帶症候群，就要從婦女懷孕時裝羊水的結構說起。裝羊水的袋子有2層，內層叫羊膜(Amnion) ，外層叫絨毛膜(Chorion)。因為某些內在或外在因素，造成內層羊膜破裂，可是外層的絨毛膜並沒有破，所以羊水能留在媽媽子宮內，並沒有外流，而胎兒也仍然浮在羊水中，繼續發育，可是破碎的羊膜會形成類似纖維帶的結構而浮在羊水內，造成不該有的異常帶狀組織，稱為羊膜帶。隨著胎兒的長大、活動量的增加，這些異常的帶狀組織會碰巧地纏繞到嬰兒的凸出部位，如臉部、四肢、趾頭，越纏越緊、阻礙血循，這就好像是痣瘡用橡皮去綁住、讓痣瘡自行掉落的原理一樣，只是羊膜帶綜合症候群乃羊膜帶的綑綁，形成種種不同程度的缺血性壞死或者截肢，導致胎兒不尋常的非對稱性的器官缺損，嚴重的還會造成死胎。

從以上所介紹的羊膜帶來源及它所導致的後果，大概會有個基本概念，它與一般所謂的多併指(趾)是不一樣的：

1. 它只會比5根手指(腳趾)少，不會多。

2. 一般的併指(趾)是從指(趾)頭的根部往上併，而羊膜帶症候群在指頭與趾頭間的任一處併起來，有縫可趁。

3. 指(趾)頭往往呈現扭曲狀，常常會少掉一或二段指節，甚至有些從趾頭根部就切掉不見了。

因此，看到的羊膜帶症候群所呈現的症狀與標準的併指(趾)是不一樣的，它是指(趾)頭數或指節數的減少，甚至多個趾頭纏繞在一起，雖然有些人將心臟畸形、臍膨出、腹裂、無肛症...等等跟軀幹有關的胚胎上引起的先天性畸形都歸咎給羊膜帶症候群，個人認為這有點牽扯太廣，且與病理形成原因無關連。

至於何時該手術，人言言殊，有些人說1歲，有些人會拖到2歲，但我個人建議從3個月後就開始進行分段手術，理由如下：

1. 這類症候群的小孩，往往會影響到雙手雙腳，且症狀嚴重程度不一，先從簡單的開始動刀，有些甚至簡單到，只要把相連的皮膚切開，指(趾)頭就得以分開獨立、自由生長了，至於比較嚴重、需要補皮的部分，則於往後階段去慢慢重建。

2. 各根指(趾)頭生長速度不一致，若讓生長不一致的指(趾)頭連在一起的話，會一次連累2根指(趾)頭的扭曲，因此趁早把容易解決的先分開，才不會造成後續的更大困擾。

3. 指頭及趾頭的功用大不相同，手指頭負有使用器械的功能，需要較高的靈活度，也須於較早期的分割，而腳趾頭主要是行走或跑步的負重功能，使能於往前推進時形成一個反作用支撐力，若腳趾頭缺損，並不會影響到行走功能，只是會造成步距較小或行進速度較慢，因此處理的時間順序可以延後，甚至不用處理。

過去筆者是在baby三個月大後就開始從簡單的羊膜帶症候群開始處理，不過，每個醫師所受的訓練與個人觀念並不一致，所以每位醫師會有他個人的手術時間表，因此父母親可以在就醫時，與醫師溝通觀念，這些醫師可能是小兒外科、小兒骨科、手外科或整形外科，要求就簡單的部分或比較重要的手部，先提早分割，免得影響後續手部發展，造成功能缺損。

本案例為右腳第3、4趾為羊膜帶所導致的不完全遠端併趾，而大腳趾及第2趾於母體內被羊膜帶(amnionic band)圈套後壞死萎縮、形成截肢狀。不完全的遠端併趾部分的皮膚與皮下組織從頭到尾粘在一起，但骨頭沒連在一起，經評估後不須補皮，只須小心切開後縫合即可。比較特殊的是本個案沒有大腳趾及第2趾，由於並不會造成其活動的困難，追趕跑跳碰都沒有問題，只是速度較慢而已。人體的大腳趾其功能並不若手的大姆指那樣具操作的重要性，因此不特別建議須要大費周章去接受重建手術。

再者，由於羊膜帶最常見的影響是四肢，若屬較遠端的指(趾)節或指(趾)頭，在產檢的超音波診斷上並不容易，這跟軀幹有關的先天畸形、可以比較容易被超音波診斷出來，是很大的不同，當然，除非是屬於比較近端，如前臂或上臂、小腿或大腿等，大範圍的區域被羊膜帶所束住，而形成的缺血性截肢，那就比較容易從產檢超音波中看出來。

【本文乃基於人體生理解剖知識，加上數十年實務手術經驗所得之總結，提供另一種思維謹供參考，實際情況仍應依個案而定】