鍾侑谷醫師其他手術分享

台灣男性重建外科醫學會創會理事長 鍾侑谷

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筆者曾介紹過一種與併指(趾)相似的羊膜帶症候群(Amniotic Band Syndrome，簡稱ABS)，有興趣的朋友可連結網址：https://smartsurgeon1.pixnet.net/blog/post/95370328，本文要介紹的是外觀更相近於併指(趾)的亞伯氏症（Apert syndrome）併指(趾)。

亞伯氏症（Apert syndrome）是一種罕見先天性疾病，在醫學上，當病症名稱有「syndrome」字時，乃指統有某些特定徵狀而成的疾病，與疝氣、闌尾炎…等這類對應某個特定器官或組織的疾病不同，換言之，前者是基金概念，有著「一籃子」股票(徵狀)，後者則對應某一支特定股票。

亞伯氏症（Apert syndrome）通常的形體症狀為顱縫早期閉合與手腳畸形，如併指(趾)。顱縫早期閉合會有什麼影響呢？

頭顱有3條主要顱縫：冠狀縫(coronal suture)、人字縫(lambdoid suture)、矢狀縫 (sagittal suture)，簡言之，顱縫乃指顱骨間的縫隙，當大腦發育時會將顱骨往外撐開，從顱縫生長出纖維芽細胞，形成骨芽細胞，促使更多的顱骨生長，所以，若顱縫過早閉合，顱骨將無法隨著大腦的成長而長大，可是大腦並不因而停止發育，因此將造成頭形產生變化。

一般來說，顱骨乃朝著與顱縫垂直的方向生長擴大，當某一條顱縫過早閉合，與它成長方向垂直的顱骨就沒有辦法增大，轉而往與過早閉合顱縫的平行方向去生長，致使頭形發生變化，如下示意圖，這就是何以亞伯氏症（Apert syndrome）患者頭形異常的原因。很難模擬想像顱縫與顱骨的關聯嗎？現代父母常希望能形塑baby將來的頭形，會讓baby趴睡或側睡，期盼寶貝將來頭形能前「扣」後「扣」，像西方人那樣，此類睡姿就是後天以物理方式去試圖稍微抑制頭骨往橫向發展、轉而往直向(前後)發展，若把這個動作(動機)想像成矢狀顱縫的閉合，應該就比較容易了解，當然，兩者天差地遠，顱縫過早閉合的內涵更深更繁，這僅只是一種類比，為了要把艱澀醫學白話的一種類比。

顱骨過早閉合的現象早於母體內就逐漸發生，並非出生後才開始，而大腦通常於Baby出生後的2年內會快速發育，因此，出生後發現異常就會盡早進行顱骨閉合切開手術，期使能舒緩後續相關症狀的加劇。

亞伯氏症（Apert syndrome）的併指(趾)與一般的併指(趾)有什麼不同呢？

手指因有指間關節，所以能有伸屈動作、抓物(如下示意圖)，而手指的左右開合則來自於手掌內肌肉。一般併指(趾)，原則上指(趾)間關節都會存在，只需將其分割，然後植皮或皮瓣或做指(趾)間蹼重建，即可像正常指(趾)頭一樣的屈伸，亞伯氏症（Apert syndrome）的併指(趾)往往沒有指(趾)間關節或退化，甚至沒有掌指關節或屈伸肌腱，故存留下來的指(趾)頭動作只有開夾，日常生活都須以指(趾)頭開夾來替代指(趾)頭的伸屈動作。

手腳在胚胎時，指(趾)間細胞會選擇性凋亡(apotosis)，使原本連在一起的指(趾)頭得以分離，若指(趾)間細胞沒有凋亡，則指(趾)頭就無法分離，而形成併指(趾)。併指分為正常併指(趾)、多併指(趾)、少併指(趾)，在發生併指(趾)的情況下，倘若仍保有5根指(趾)頭，則為正常併指(趾)，多於5根指(趾)頭，則稱為多併指(趾)，少於5根指(趾)頭則稱為少併指(趾)，亞伯氏症（Apert syndrome）常見少併指(趾)。

由於前揭的亞伯氏症（Apert syndrome）併指(趾)特性，處理併指(趾)分離時，主要是讓孩童可以使用器械，如湯匙、筷子、叉子來飲食，或可以夾一些簡單器械來幫助生活自理，甚至可以夾筆寫字、滑手機，至於亞伯氏症（Apert syndrome）的腳只會分離第一趾間，讓孩童可以站立較穩及穿夾腳拖，其他腳趾原則不會分離，以節省皮層之使用，因為亞伯氏症（Apert syndrome）的併指(趾)處置經常需要植皮程序。

植皮絕對是欠缺皮層、不得已下的一種處置手段，所以不能把眼光只放在欠缺多少皮上面，畢竟人體的皮層並非取之不竭，須綜合考量個案的全身狀況，在取皮及植皮間做一個衡量，期能用最少皮層去達到目的，首選當然是剛好可以不要的皮層，盡可能維持身體其他部位的完整性。

以本個案來說，由於同時罹有輕度尿道下裂及臍疝氣，當初(他還小的時候) 在一次手術中，不僅解決了他的輕度尿道下裂及臍疝氣，同時把多餘包皮與臍疝氣修除的多餘皮層拿來做併指的植皮之需，但皮層仍有不足，所以當初筆者處理臍疝氣時順勢再多取了一些腹部皮層來使用，以避免身體其他部位留下疤痕。

當時的併指手術目的乃設定在希望他能做最簡單的器械使用，可是隨著小孩逐漸長大，不只會使用湯匙、筷子、叉子，還會滑手機、拿筆，也會倒垃圾、夾「提」一些重物，此時就開始覺得受限於指間的深度與寬度，致手指開合不夠靈活，希望能在指間的深度與寬度能更加著力，讓孩童能有更靈活的雙手使用，因此促成了本個案長大後，與筆者的再次相逢。

這個階段的手術重點乃在重建指間蹼狀皮層，對亞伯氏症（Apert syndrome）的併指來說，增加指間蹼的廣度，可讓指頭左右伸展空間越大，代表越高的手指靈活度；加深指間蹼的位置，夾拿物品會比較便利，且好著力、不費勁。如下圖，就伸展的靈活度而言，BD優於AC，就夾拿物品的便利性而言，CD優於AB，整體戰鬥力則是D勝出。左右伸展度比較好了解，可是為何加深指間蹼的位置，夾拿物品會比較便利，且好著力、不費勁呢？

各位可以將手指伸直，完全只靠手指往內靠攏去夾物，如下圖，試看看「位置甲」與「位置乙」有何差別？位置乙就是剛好把物品夾在蹼的凹槽處。一般人的手掌關節、肌腱、肌肉都很完整，可互相支援，還可以前後稍彎去疏散不適力道，但亞伯氏症（Apert syndrome）卻不是，甚至需用到手臂的力量去ㄍㄧㄥ，費力程度更巨，指間蹼多一些些的深度增加，會讓他手掌手臂輕鬆很多，因為施力運動是肢體的連結動作，具補償性的。

各位還可伸直整隻手，不能彎，然後用腋下去夾個物品，如皮夾、書…，再把物品夾在下手臂，會發現，腋下可很輕鬆hold住物品，但下手臂卻會費盡整隻手的力量，很累~~，體驗後，想想，長期只能使用手指夾物的朋友會有多辛苦了，也更能體會較深的指間蹼對亞伯氏症（Apert syndrome）併指所帶來的實質作用何在。

一般併指會盡量早開刀，主要原因是有指間關節，隨著時間的經過，指頭長大的速率不一，長短會互相牽扯，反造成指頭的更加畸(變)形，故分離時間要盡早，至於亞伯氏症（Apert syndrome）併指，因無指間關節，並無所謂的生長速度不一的困擾，因此分割時間沒有一般併指那麼急迫，可是亞伯氏症（Apert syndrome）的指頭靠得比較密，分割時幾乎都要靠植皮，跟一般併指可靠植皮或皮瓣是不一樣的。

本個案原本指頭都併在一起，下圖乃是在他小時候，筆者替他第一次植皮手術、長大後的模樣，白色箭頭處似乎有個關節，然而它並無法伸屈，而右手黃色箭頭的植皮皮層看起來與手的皮膚明顯不同，顏色較深，是的，因為那是他的包皮來的。從紅色箭頭可以清楚看到指間蹼對於手指左右開闊的制約，而從藍色及黃箭頭可以了解到，若能讓指間凹槽(蹼)更往內去，手指就可以變長，2指就可以拉得更開了。這也是何以父母會尋思，希望寶貝可以再次手術，給予手有更好的活動機會，可敬的天下父母苦心~~

本次手術得力於第一次手術移植的皮層夠多，因此很幸運地可免於再度植皮，整個過程主要藉由前進皮瓣(advancement flap)及YV皮瓣(YV flap)去做出較深較寬的指間蹼，必要時輔以旋轉皮瓣(rotation flap)。植皮是該區域的皮層不足，只好向其他地方去借皮，而皮瓣則是在該區塊重新調整皮層的配置，緣於每位醫師手術技巧的不同及對於皮層規劃的不同，會有不一樣的皮瓣設計。

將前進皮瓣(advancement flap)及YV皮瓣(YV flap)應用於指間蹼的擴展，兩者有何差異？

前進皮瓣(advancement flap)的手術步驟操作如下示意圖之介紹，經過這個操作後，原本StepⅠ皮層的垂直距離(藍色括號)將縮短如StepⅢ的藍色括號長度，即可加深指間蹼，原本StepⅠ皮層的水平距離(黑色括號)將伸展為StepⅢ的黑色括號長度，即可擴寬指間蹼。耶，不是說要讓指間蹼變深變寬嗎？怎麼垂直距離反而縮短了？

是的，換個角度、轉念想一想，指間蹼要變深，不就是要縮短手掌與指間蹼的距離嗎？！因此，把前進皮瓣(advancement flap)應用於此，剛好可以讓指間蹼變深又變廣。

下列圖分別是兩個指間蹼的前進皮瓣操作，右列圖組指尖至蹼的術前距離為4cm多，術後則為5cm多，左下圖組指尖至蹼的術前距離約為4.7cm，術後則為6.4cm，再從圖組的紅色圈可發現經過前進皮瓣操作後，指間蹼的平台也同時變得開闊了。

YV皮瓣(YV flap)手術步驟操作如下示意圖之介紹，在此之前我們要先知道，皮層的整體張力並非無限，當垂直拉扯皮層到極致時，勢必會限縮了皮層的水平伸展性，經過YV皮瓣(YV flap)操作後，藍色皮瓣的垂直長度將獲得增加、水平長度將略為縮減，也就是以皮層的水平伸展度去換取垂直伸展度，意即，它會略為犧牲一些指間蹼的左右伸展，但卻能換得指間蹼的深度。因此YV皮瓣(YV flap)很適合用於兩指伸展度大、但欠缺深度的指間蹼上面。

兩手指間伸展得越寬不是越好嗎？各位可將五指用力張開，就會知道兩指再怎麼伸展，也有限度，各位再試著更用力擴開手指，會發現手指就會脫離手掌的水平面，而使手指往前後方向去動了，所以手指的伸展並不需要一直大下去，再者，尤其亞伯氏症（Apert syndrome）併指無法前後伸屈，只能左右開合，兩指伸展太開，尤其是最外側的指頭，反而容易受傷，所以，此時就很適合採用YV皮瓣去增加指間蹼的深度。

如下圖組的右手，黃色圈的2指伸展度還不錯，且最側邊的大拇指比較短，此情況下無須再去增加指間蹼的寬度，反而需要的是增加指間蹼的深度，等於是加長大拇指的長度，所以很適合YV皮瓣應用於此處。左手拇指也一樣，從這個角度的照片可以清楚看出蹼狀皮層的牽絆，但它並不欠缺蹼的平台，缺的是蹼的深度，此處若採取前進皮瓣，乃屬多餘，反不如YV皮瓣受用。

旋轉皮瓣(rotation flap)於本個案，乃屬協作角色，主要搭配前進皮瓣使用，人的形體是圓潤的，而前進皮瓣菱角較多，為了能更融入形體，會適時佐以旋轉皮瓣來做調整，以期在重建更廣更深的指間蹼之同時，能使指間蹼的深廣更徹底，並讓外觀有更流暢的弧度。

下圖組為術前術後照片，明顯可以看出手指變長，術前照片是以外力扳開本個案手指，而術後照片乃個案自力張開手指，比術前以外力扳開的開合度大。據家長告知，術後手指靈活度增加許多，生活更便利，尤其之前如廁後擦屁屁不方便，現在也已改善，而本個案自己最有感的是滑手機，哈哈，3C時代的孩子，關注重點不一樣。

亞伯氏症（Apert syndrome）是一種罕見先天性疾病，發生率的統計有多種說法，有說「發生率為1/16000至1/20000」，也有說「每50,000位新生兒中會出現一位患者」，還有一說「在美國，盛行率約佔活產人口的1/65,000，亞洲人有較高的盛行率，約佔活產人口的1/40,000」，台灣新生兒逐年下降中，去年(106)已跌破20萬人，而筆者之所以花這麼多心血書寫本文，就是因為亞伯氏症（Apert syndrome）確實極為罕見，再加上本個案與筆者的淵源，當初出生時，沒有人知道這是什麼病症，只有筆者告訴家長，本個案是亞伯氏症（Apert syndrome），由於某些因素，小孩子在外院繞了一圈，接受顱縫早期閉合的顱骨牽引手術，之後回到筆者當時服務的醫院，後續全身的其餘病症均由筆者操刀，讓筆者特別有感情，希望藉由本文能讓更多人知道，亞伯氏症（Apert syndrome）除了理解力的不足之外，還會替他們帶來某些肢體動作的不能與不便，有些個案甚至手肘關節無法伸屈，期盼在有緣相逢相處的剎那，能有較多的耐心與他們互動，給予疼惜及適當的協助~~

【本文乃基於人體生理解剖知識，加上數十年實務手術經驗所得之總結，提供另一種思維謹供參考，實際情況仍應依個案而定】 

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